Болезнена мускулна атрофия на крака Ревматология Oxford Academic
M. Schmuth, E. Kowald, G. Obermoser, M. Daniaux, P. Fritsch, N. Sepp, Болезнена мускулна атрофия на крака, Ревматология, том 42, брой 7, юли 2003 г., страници 906–907, https://doi.org/10.1093/reumatology/keg219
S ir, Прочетохме с голям интерес статията на Garcia ‐ Porrua et al. [1] за нодоза на панартерит (PAN), ограничена до прасеца и имитираща дълбока венозна тромбоза. Искаме да докладваме за подобен случай, но с по-продължителен ход.
37-годишна жена беше приета с 10-годишна анамнеза за болка и подуване на лявото тяло, последвана от прогресивна мускулна атрофия и свиване, което доведе до еквилус на талипес, който изисква хирургична ревизия. Предишни диференциални диагнози са включвали болестта на Paget (поради увеличеното усвояване на технеций-99m при костно сканиране на пищяла, фиг. 1А) и миозит осификанс [въз основа на рентгенографски констатации на периостит и костна апозиция на лявата пищял, (фиг. 1В), мускулен оток при ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) и модел на миозит с аксонална дегенерация на тибиалния и перонеалния нерв при електромиография]. Миналата медицинска история разкри лъчева терапия на голям хемангиом на лявото бедро в ранна детска възраст и няколко епизода на неврит нервни оптики. Няма история на травма.
При прегледа левият й подбедрица изглеждаше значително атрофичен, като обиколката беше намалена с повече от 60%. Мускулите на гастрокнемия и перонеуса са фиброзни. Кожата и подкожната тъкан са склеротични и нежни, но няма оток или епидермална атрофия. На предната част на краката се наблюдава забележимо оцветяване на кожата на живото състезание (фиг. 1D, E). Импулси на a. poplitea и a. tibialis anterior са слабо осезаеми.
Известно е, че се срещат ограничени форми на PAN, по-специално на кожата [2–5] и се смята, че имат по-добра прогноза. PAN, локализиран на прасеца, е клинично типичен, но прекалено рядък обект, представящ се като болезнено вдлъбнато теле с характеристики на псевдотумор на мускула [6]. Диференциацията от истински новообразувания се основава на доказателството за оток и миозит чрез ЯМР [6] и на диагностичната съдова патология при мускулна биопсия и артериография. Друг отличителен белег на това заболяване е ново костно образувание, подобно на хипертрофичната остеоартропатия, както е описано за пръв път през 1956 г. от Saville [7]. По отношение на оцветяването на кожата на livedo reticularis, дерматологичните диференциални диагнози включват нодуларен васкулит и livedoid васкулит.
Нашият пациент показа някои необичайни характеристики на ПАН на прасеца: особено продължителен ход, водещ до изразена мускулна атрофия, която имаше силно въздействие върху качеството на живот, и наличие на умерени системни прояви на ПАН, като лезии на горните крайници и епизоди на neuritis nervi optici. Въпрос на спекулации е дали лъчетерапията на големия хемангиом на лявото й бедро в детска възраст е повлияла върху изразената асиметрия на болестния процес в долната част на краката.
(A) Технециево сканиране с повишено усвояване в левия крак, (B) рентгенография, показваща периостална костна апозиция, (C) MRI с фиброза на меките тъкани, (D, E) еритематозни възли, модел на livedo racemosa и атрофия на левия крак.