Кистозна белодробна болест (белодробни кисти) Симптоми, причини, лечение

В този член

Ако Вашият лекар Ви каже, че имате кистозна белодробна болест, това означава, че имате едно от група състояния, които причиняват белодробни кисти - торбички с тъкан, пълни с въздух или течност. Лечението може да помогне, но възможностите ви зависят от типа, който имате.

Симптомите са сходни, така че Вашият лекар може да Ви предложи тест за образна диагностика, наречен компютърна томография с висока разделителна способност (КТ), за да разберете коя кистозна белодробна болест имате. Ако това не помогне, може да се наложи да вземете белодробна биопсия. Вашият лекар ще премахне малко парче тъкан от белия дроб и ще го изпрати в лаборатория за изследване.

Други състояния могат да изглеждат като кистозна белодробна болест, като емфизем и пчелна пита. За да потвърди, че го имате, Вашият лекар ще провери неща като колко въздух могат да задържат белите Ви дробове. Те също така ще разгледат размера, дебелината на стената, формата и местоположението на вашите кисти.

Кистозната белодробна болест е рядка. Повечето възрастни, които го получават, имат един от тези четири типа:

Лимфангиолейомиоматоза (LAM)

LAM се случва, когато мускулните клетки в белодробната тъкан излязат извън контрол и образуват кисти, които в крайна сметка увреждат белодробната тъкан. Засяга най-вече жени на възраст между 20 и 40 години.

Има два вида: TSC-LAM и спорадични LAM.

TSC-LAM е, когато имате LAM и рядко заболяване, наречено туберкулозен склерозен комплекс (TSC). Спорадичен LAM означава, че имате LAM, но не и TSC.

Смята се, че и двата вида се дължат на промени в гена на туберкулозната склероза.

Лекарите вярват, че естрогенът играе роля и в двата вида LAM. Болестта може да се влоши по време на менструация и бременност и след използване на противозачатъчни хапчета с естроген.

Най-честите симптоми на LAM са:

Болка в гърдите
Умора
Кашлица много (може да бъде кървава)
Задух
Хрипове

Може да се натрупва течност и в пространството между белите дробове и гръдната стена - проблем, наречен плеврален излив. Може да ви затрудни да си поемете дъх. Течността може да се натрупва и в корема, краката и ходилата.

Може да получите колапс на белия дроб, ако киста се разкъса през лигавицата на белия дроб. Срутен бял дроб се случва, когато въздухът изтече в пространството между белия дроб и гръдната стена и изравнява част от белия дроб. Това е спешно състояние и се нуждае от лечение веднага.

LAM няма лечение, но можете да го лекувате със сиролимус (Rapamune), лекарство, което може да забави заболяването и дори да подобри работата на белите дробове.

Можете също така да приемате бронходилататори, лекарства, които могат да ви помогнат да отворите дихателните пътища и да улесните дишането.

LAM може да се влоши с времето. Ако това се случи, може да се нуждаете от кислородна терапия, което означава, че приемате кислород от резервоар или машина.

Продължава

Хистиоцитоза на белодробни клетки на Лангерханс (PLCH)

PLCH се проявява най-вече при млади хора, които са пушачи или бивши пушачи. В ранните етапи може да нямате никакви симптоми, но ако имате такива, те могат да включват леко задух и кашлица. По-късно може да имате проблеми като:

Болка в гърдите
Треска
Нощно изпотяване
Умора
Отслабване

PLCH започва, когато химикалите в цигарения дим карат клетките да растат необичайно в белите дробове. С влошаване на заболяването се образуват белези и тъканта става твърда и дебела. Може да ви е по-трудно да дишате достатъчно въздух и ще имате задух дори по време на нормални дейности.

PLCH може да доведе до колапс на белия дроб, понякога повече от веднъж. Вашият лекар може да Ви предложи процедура, наречена плевродеза. Той затваря пространството между белите дробове и гръдната стена и спира въздуха или течността да запълват пространството.

Не е ясно дали PLCH е рак или имунно разстройство. Така или иначе, първото и най-важно лечение е отказването от тютюнопушенето. PLCH може да спре да се влошава и дори да се подобри, когато напуснете.

Можете също така да вземете стероидно лекарство, за да намалите възпалението. Някои хора с PLCH приемат химиотерапевтично лекарство, ако стероидите не помагат. Ако имате много задух, може да се наложи да набавите допълнителен кислород от машина или резервоар.

BHD се причинява от необичаен ген, който наследявате от родител, който има заболяването. Можете също така да получите BHD, ако има промени в един от вашите гени, наречен генна мутация. Генетичните тестове могат да покажат дали го имате.

Симптомите обикновено се случват, когато сте на 20 или 30 години. Малки кожни подутини по лицето са най-честите признаци на BHD. Тези подутини са доброкачествени тумори (не рак) в космените фоликули. Може да ги имате и на врата, ушите или горната част на тялото.

Около 80% от хората с БХД имат белодробни кисти. Кистите обикновено не причиняват симптоми и белите ви дробове работят нормално.

До една трета от хората с БХД могат да имат повтарящи се белодробни колапси, а 15% до 30% могат да получат бъбречни тумори. Обикновено туморите се развиват бавно и се диагностицират на възраст между 48 и 50 години. Трябва да правите редовни КТ на корема, за да откриете рано бъбречни тумори, когато лечението работи най-добре.

Лечението на BHD зависи от симптомите, които имате. Например, Вашият лекар може да отстрани кожните подутини с лазер. Ако имате чести белодробни колапси, те могат да препоръчат плевродеза. Хирургията може да премахне тумори на бъбреците.

Продължава

Лимфоидна интерстициална пневмония (LIP)

Устните са изключително редки. Лекарите вярват, че това е както болест, така и реакция на нещо в околната среда или на друго заболяване.

LIP може да се случи, ако имате и автоимунно заболяване, особено синдром на Sjögren. В това състояние вашата имунна система - защитата на организма срещу микроби - атакува жлезите, които правят сълзите и слюнката ви.

Около два пъти повече жени от мъжете получават LIP. Обикновено се диагностицира, когато сте на възраст между 52 и 56 години. Обичайните симптоми са кашлица, която се влошава и задух.

Вашият лекар може да Ви предложи да го лекувате със стероиди, за да намалите възпалението. Ако стероидите не са полезни, може да се наложи да вземете лекарство, което да ограничи действията на имунната ви система.

Източници

Корейски вестник по вътрешни болести: „Диагностика и лечение на кистозна белодробна болест.“

Медицински вестник в Клиника Кливланд: "Кистозна белодробна болест: Системна, поетапна диагноза."

Клиника в Кливланд: „Лимфангиолейомиоматоза (LAM)“, „Кортикостероиди“.

Национален институт за сърце, бял дроб и кръв: „LAM“.

Клиника Майо: „Пневмоторакс“, „Автозомно доминиращ модел на наследяване“.

Фондация за гръден кош: "Какво е белодробна хистиоцитоза на Лангерхансови клетки?"

UW Health: "Какво представлява плевродезата?"

Асоциация на хистиоцитозата: "Рак ли е хистиоцитозата на клетките на Лангерханс?"

Фондация BHD: "Какво е BHD."

Вестник на гърдите: „Лимфоидна интерстициална пневмония.“

Справка за дома в генетиката: "Синдром на Sjögren."

Ръководства на Merck: "Лимфоцитна интерстициална пневмония (Лимфоиден интерстициален пневмонит)."