Първичните хипероксалурии Практически подход към диагностиката и лечението - ScienceDirect
Калциево-оксалатната уролитиаза е често срещана.
Първичната хипероксалурия (PH) трябва да бъде изключена при всички пациенти с калциев оксалатен уролитиаз.
Фенотипната вариабилност на PH може да забави диагнозата.
PH е важна причина за бъбречна недостатъчност.
Разбирането на корелациите между фенотип и генотип насочва лечението и подпомага прогнозите за спад в бъбречната функция.
Резюме
Въпреки че първичните хипероксалурии (РН) са редки заболявания, те имат значително клинично значение по отношение на уролитиазата на калциевия оксалат и като причина за бъбречна недостатъчност в световен мащаб. На молекулярно ниво са описани три различни нарушения. Разследването на всяко дете или възрастен с камъни в пикочните пътища или нефрокалциноза трябва да изключи PH като основна причина. Тази статия предоставя практически подход към изследването и диагностиката на PH, посочвайки важността на разграничаването на типовете PH за целите на целевата терапия. Проучва се консервативното управление и се обсъждат различните възможности за трансплантация.
Предишен статия в бр Следващия статия в бр