SP114 КЛИНИЧНО ПРЕДСТАВЯНЕ НА ИМУНОГЛОБУЛИН G4 СВЪРЗАНА БОЛЕСТ ЕДИН ЦЕНТЪР ОПИТ Нефрология
Елена Захарова, Олга Воробьева, SP114
КЛИНИЧНО ПРЕДСТАВЯНЕ НА ИМУНОГЛОБУЛИН G4 СВЪРЗАНО ЗАБОЛЯВАНЕ: ЕДИН ЦЕНТЪР ОПИТ, Нефрологична диализна трансплантация, том 33, брой suppl_1, май 2018 г., страница i382, https://doi.org/10.1093/ndt/gfy104.SP114
ВЪВЕДЕНИЕ И ЦЕЛИ: Свързаното с имуноглобулин G4 заболяване (IgG4-RD) е ново образувание, което включва група състояния, споделящи общи клинични, серологични и патологични характеристики. Процесът може да обхване панкреаса, жлъчните пътища, жлъчния мехур, черния дроб, щитовидната жлеза, слюнчените и слъзните жлези, орбитите, белите дробове, медиастинума, перикарда, аортите и артериите, ретроперитонеума, бъбреците, простатата и тестисите, гърдите, лимфните възли, кожата, хипофизата и др. Няколко данни от серии случаи показват, че IgG4-RD е отговорен за повечето случаи на ретроперитонеална фиброза, по-рано считана за „идиопатична“. Диагнозата на IgG4-RD изисква данни за патологията: потвърждава се така наречената „сториформена“ фиброза с външен вид на подредените фибробласти и възпалителни клетки и лимфоплазмацитна тъканна инфилтрация. 60-70% от пациентите демонстрират също повишени серумни концентрации на IgG4. Ние имахме за цел да оценим клиничните характеристики в групата пациенти, проследявани в нашето звено в продължение на 6 години
МЕТОДИ: Използвайки електронна база данни за 2012-2017 г. и специално разработени графики, ние избрахме 8 пациенти с IgG4-RD. Диагнозата се основава на клинична картина и се потвърждава от патология (биопсия на бъбреци или ретроперитонеална маса) и/или повишени серумни нива на IgG4
РЕЗУЛТАТИ: Изследваната група включва 2 (25%) мъже и 6 (75,4%) жени, средна възраст 62 [53; 78] години. Средният период на проследяване обхваща 23 [3; 72] месеца. Основните клинични и лабораторни характеристики са показани в табл. 7 (87,7%) пациенти са имали повече от един ангажирани органи, а 3 от тях (37,5%) са имали три и повече ангажирани органи. Във всички случаи с изключение на IgG4 серумните нива са значително повишени. Патологични промени с „сториформна“ фиброза (Фигура 1) и В-клетъчна лимфоидна инфилтрация с плазмени клетки CD20 +, CD138 +, IgG4 + трансформация (Фигура 2), характерни за IgG4-RD, са открити при 5 пациенти с ретроперитонеална фиброза (включително единствената един с нормално ниво на IgG4). Пациентите с тубулоинтерститален нефрит и мембранозна нефропатия са имали и 3 други органа, изключително високи серумни нива на IgG4 и значителна хипереозинофилия.
ЗАКЛЮЧЕНИЯ: Диагнозата на IgG4-RD в нефрологичната практика трябва да се разглежда не само при пациенти с „идиопатична“ ретроперитонеална фиброза, но също така и в случаите на тубулоинтерстициален нефрит и мембранна нефропатия, особено ако се комбинира с характеристиките на аортите, панкреаса, черния дроб, щитовидната жлеза, слюнчените и слъзните жлези, орбитите, белите дробове, носа и кожните лезии, заедно с хипереозинофилия.
Клинични и патологични особености при пациенти със заболяване, свързано с IgG4
| Ретроперитонеална фиброза | 6 | 75 |
| Тубулоинтерстициален нефрит | 1 | 12.5 |
| Мембранна нефропатия | 1 | 12.5 |
| Тиреоидит на Riedel | 2 | 25 |
| Склерозиращ аортит и периаортит | 2 | 25 |
| Интерстициален пневмонит | 2 | 25 |
| Кожни заболявания | 2 | 25 |
| Панкреатит | 2 | 25 |
| Възпалителен чернодробен псевдотумор | 1 | 12.5 |
| Възпалителен орбитален псевдотумор | 1 | 12.5 |
| Склерозиращ сиалоаденит | 1 | 12.5 |
| Склерозиращ дакриоаденит | 1 | 12.5 |
| Назофарингеална болест | 1 | 12.5 |
| Повишени серумни нива на IgG4 | 7 | 87.5 |
| Хипереозинофилия | 3 | 37.5 |
| Ретроперитонеална фиброза | 6 | 75 |
| Тубулоинтерстициален нефрит | 1 | 12.5 |
| Мембранна нефропатия | 1 | 12.5 |
| Тиреоидит на Riedel | 2 | 25 |
| Склерозиращ аортит и периаортит | 2 | 25 |
| Интерстициален пневмонит | 2 | 25 |
| Кожни заболявания | 2 | 25 |
| Панкреатит | 2 | 25 |
| Възпалителен чернодробен псевдотумор | 1 | 12.5 |
| Възпалителен орбитален псевдотумор | 1 | 12.5 |
| Склерозиращ сиалоаденит | 1 | 12.5 |
| Склерозиращ дакриоаденит | 1 | 12.5 |
| Назофарингеална болест | 1 | 12.5 |
| Повишени серумни нива на IgG4 | 7 | 87.5 |
| Хипереозинофилия | 3 | 37.5 |
Клинични и патологични особености при пациенти със заболяване, свързано с IgG4