Статия Синдром на постурална ортостатична тахикардия (POTS) често срещан, но непознат синдром (пълен

Пълен текст

КЛЮЧОВИ ДУМИ

статия

Постурален синдром на ортостатична тахикардия, ортостатична непоносимост


ВЪВЕДЕНИЕ

Синдромът на постуралната ортостатична тахикардия (POTS) е състояние, при което преминаването от легнало в изправено положение води до необичайно голямо увеличение на сърдечната честота. 1 Поставя се диагноза POTS, когато пациентите отговарят на всички критерии, показани в таблица 1. Честите оплаквания, не всички обяснени с повишаване на сърдечната честота, са замаяност, сърцебиене, (преди) синкоп, умора, треперене и слабост или тежест (особено на краката). 2,3 POTS вероятно е недостатъчно диагностициран поради хетерогенността както в представянето, така и в етиологията и следователно разпространението на POTS все още не е сигурно. Три проучвания съобщават за разпространение от приблизително 170/100 000 в Съединените щати. 4-6 Средната възраст на появата на POTS е приблизително 30 години и повечето пациенти са на възраст между 20-40 години. Налице е явно свръхпредставяне на жени със съответстващо съотношение между жени и мъже 5: 1.6. Описваме два илюстративни случая, последвани от съображения относно патофизиологията и лечението, състоящи се от съвети за начина на живот. Този съвет може да включва психологически интервенции, които при необходимост могат да се комбинират с фармакотерапия.

СЛУЧАЙНИ ДОКЛАДИ

Тази статия описва два илюстративни случая на пациенти с POTS. POTS, описан за пръв път от Jacob Mendes Da Costa през 1871 г., е клиничен синдром, а не отделна болест и има клинично припокриване със синдром на хронична умора и синдром на Ehlers-Danlos. 12 Клинични диагностични критерии за POTS са дадени в таблица 1.

Невропатичен фенотип
Другият важен механизъм, открит в POTS, вероятно е причинен от (частична) периферна симпатикова денервация, водеща до нарушена периферна вазоконстрикция. 23 Счита се, че тази денервация е следствие от невропатия с малки влакна, която може да бъде диагностицирана чрез биопсия, тестване на нарушена пот или тестване на судомоторен аксонен рефлекс. 11,15 Липсва вазоконстрикция, водеща до обединяване на вените в долните крайници, което се обръща, когато пациентът лежи в резултат на гравитацията. 2,3 Имайки предвид тези аспекти, се очаква вторият случай да има невропатичната форма на POTS, потенциално свързана с неговата загуба на тегло 24,25, въпреки че не е извършена биопсия. Всъщност в малко проучване над една трета от пациентите са изпълнили критериите за POTS след бариатрична хирургия. 26

Качество на живот
Пациентите с POTS са ограничени във физическите си дейности и могат да се декондиционират с течение на времето. 3,12,42 Не е изненадващо, че качеството на живот при пациенти с POTS е ниско. Benrud-Larssen et al. съобщава, че пациентите с POTS и пациентите със застойна сърдечна недостатъчност имат сравними физически и психологически съставни резултати. 34 Не е установена връзка между качеството на живот и максималното увеличение на сърдечната честота.43 Въпреки ниското качество на живот, прогнозата на POTS е благоприятна, тъй като 60% от пациентите се връщат с дадения начин на живот и фармакологични възможности в рамките на пет години, за да нивото им на функциониране преди началото; това трябва да се наблегне на пациентите. 2,50 Въпреки това, разрешаването на симптомите, както е илюстрирано при пациентите по-горе, не винаги е така и може да доведе до по-сложно и хронично състояние, което да затрудни както пациента, така и лекаря.

В заключение, POTS е хетерогенен клиничен синдром, който се припокрива с множество синдроми като синдром на хроничната умора и синдром на Ehlers-Danlos. Диагнозата може да бъде поставена в повечето случаи чрез задълбочена анамнеза, физикален преглед и ограничено количество допълнителни тестове, за да се изключат други причини за ортостатична непоносимост. Понастоящем няма едно стандартно лечение, но планът за лечение трябва да включва препоръки за начина на живот и психологическо лечение. Фармакологичното лечение е запазено за пациентите, които остават симптоматични въпреки тези интервенции. Особено в настоящите моменти на самодиагностика и „самообразовани“ пациенти, които са запознати с този синдром, клиницистите трябва не само да бъдат добре информирани и запознати с POTS, но и да са запознати с неговия многофакторен фон и възможности за лечение, за да оптимизират възможностите за терапия за техните пациенти.


ОПОВЕСТЯВАНИЯ

Всички автори не декларират конфликт на интереси. Не е получено финансиране или финансова подкрепа. И двамата пациенти са предоставили писмено информирано съгласие за публикуване.

ПРЕПРАТКИ